Prof. dr hab. n. med. Andrzej STANKIEWICZ ¹

Dr n. med. Małgorzata FIGURSKA ¹

Dr n. med. Agnieszka KUBICKA-TRZĄSKA ²

¹ Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

² Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Katedry Okulistyki Uniwersytetu Jagiellońskiego

 Collegium Medicum w Krakowie

Choroba Ealesa

Pierwotne idiopatyczne zapalenie naczyń siatkówki obwodowej powodujące neowaskularyzację.

Współcześnie mianem choroby Ealesa określa się pierwotne idiopatyczne zapalenie naczyń siatkówki obwodowej (ang. idiopathic retinal vasculitis). Zarostowe zapalenie drobnych naczyń żylnych prowadzi do niedokrwienia, a następnie neowaskularyzacji siatkówki z krwotokami do siatkówki i ciała szklistego.

Choroba Ealesa częściej występuje u młodych, zdrowych mężczyzn między 20. a 30. r.ż. Jej etiopatogeneza nie jest do końca poznana. Początkowemu okresowi zapalenia obwodowych naczyń żylnych siatkówki nie towarzyszą żadne objawy kliniczne. Dopiero w przypadku wystąpienia krwotoku do ciała szklistego pacjenci zgłaszają uczucie rozmytego obrazu, czarnych plamek w polu widzenia, przymglenia widzenie czy całkowitą utratę widzenia. Objawy występują zwykle obustronnie (50–90%), przy czym zajęcie drugiego oka może nastąpić nawet po wielu latach. W chorobie Ealesa wyróżnia się stadium zapalne naczyń włosowatych na obwodzie dna oka, stadium niedokrwienne z zamknięciem naczyń żylnych siatkówki i zahamowaniem perfuzji, co prowadzi do neowaskularyzacji oraz końcowe stadium proliferacyjne z nawracającymi krwotokami do ciała szklistego i odwarstwieniami siatkówki.

Wylew do ciała szklistego może ulec samoistnej resorpcji w okresie 4–9 tygodni. Często jednak pozostaje niezresorbowany i ulega organizacji. Tworzą się wtedy trakcje z odwarstwieniem siatkówki. Zdarza się, że nowo powstałe naczynia ulegają spontanicznej regresji i zamieniają się w tkankę glejową. Zmiany w plamce najczęściej występują w zaawansowanych stadiach choroby, choć mogą również wystąpić w stadiach początkowych. Rubeoza tęczówki z następową jaskrą wtórną występują rzadko – w późnych stadiach proliferacji.

Część chorych traci widzenie wskutek nawracających wylewów do ciała szklistego, zmian w plamce, trakcyjnego i przedarciowego odwarstwienia siatkówki obejmującego plamkę. Ślepota w przebiegu choroby Ealesa występuje rzadko.

W obrazie oftalmoskopowym stadium aktywnego wzdłuż zajętych naczyń żylnych na obwodzie dna oka widać białawe pasma (ryc. 1., strzałka biała). W niektórych miejscach naczynia zmieniają się w białe, nierówne powrózki niezawierające krwi. Zapalne naczynia żylne są kręte i mogą ulec obliteracji.

Na obszarze drenowanym przez takie dotknięte zapaleniem naczynia żylne pojawiają się krwotoki siatkówkowe (ryc. 2., strzałka biała), początkowo niewielkie, płomykowate, w warstwie włókien nerwowych, później rozległe śród-, pod- i przedsiatkówkowe. Wylewom siatkówkowym często towarzyszy łagodny wysięk w ciele szklistym. Bywa, że naczynia tętnicze przebiegające wzdłuż zapalnych żył również są objęte procesem zapalnym. Po ustaniu fazy aktywnej wokół zajętych naczyń żylnych pozostają widoczne pochewki. W przypadku niedokrwienia tworzą się nieprawidłowe naczynia, które mogą przenikać do ciała szklistego, tworząc obraz retinopatii proliferacyjnej.

Wylewy do ciała szklistego (ryc. 3.), będące cechą charakterystyczną choroby Ealesa, mogą być spowodowane przez pęknięcie naczyń włosowatych lub większych naczyń w stadium zapalnym choroby albo – częściej – krwawienie następuje z patologicznych nowo powstałych naczyń siatkówkowych w późniejszych stadiach choroby (badaniem różnicującym jest angiografia fluoresceinowa).

Zapalenie naczyń żylnych w tylnym biegunie dna oka było obserwowane niezmiernie rzadko i było ograniczone do jednego lub kilku większych naczyń.

Najczęstszą patologią dotyczącą plamki jest jej obrzęk. Poza tym w obszarze plamkowym mogą się pojawić wysięki albo błona nasiatkówkowa.

Neowaskularyzacja podplamkowa była opisywana w 36–84% przypadków choroby Ealesa. Rzadziej obserwowano otwór w plamce lub włóknienie podplamkowe.

Diagnostyka choroby Ealesa

Angiografia fluorescenowa może być pomocna w odróżnieniu choroby Ealesa od innych chorób naczyniowych siatkówki. Uważa się jednak, że postawienie diagnozy nie wymaga przeprowadzania rutynowo tego badania. Angiografia fluoresceinowa jest pomocna między innymi w określeniu obszaru braku perfuzji kapilarnej, neowaskularyzacji siatkówkowej i na tarczy czy też obrzęku plamki. Ultrasonografia odrywa rolę w rozpoznawaniu odwarstwienia siatkówki w oczach z nieprzeziernymi środkami optycznymi. Obok odwarstwień siatkówki – trakcyjnego lub mieszanego – mogą być obecne błony w obszarze przestrzeni szklistkowej, rozwarstwienie siatkówki, proliferacje włóknisto-naczyniowe.

Leczenie choroby Ealesa 

Leczenie choroby Ealesa ma na celu hamowanie stanu zapalnego naczyń żylnych, redukcję ryzyka krwotoków do ciała szklistego oraz w przypadku niewchłaniających się krwotoków oraz istnienia błon neowaskularnych ich usunięcie.

Głównym elementem terapii w aktywnym stadium zapalenia naczyń żylnych siatkówki pozostają kortykosteroidy. W przypadku rozległych obszarów braku perfuzji siatkówkowej leczenie polega na fotokoagulacji laserowej lub kriokoagulacji obwodu siatkówki. Mają one na celu zapobieganie nowotwórstwu naczyniowemu i następowym krwotokom.

Niewchłaniające się wylewy do ciała szklistego i odwarstwienia siatkówki są wskazaniem do chirurgii witreoretinalnej. W ostatnim czasie przeprowadzono kilka badań oceniających skuteczność doszklistkowych iniekcji bewacyzumabu u pacjentów z neowaskularyzacją siatkówkową lub na tarczy n. II w przebiegu choroby Ealesa. Wyniki wykazują regresję lub stabilizację retinopatii oraz ostrości wzroku.

Różnicowanie choroby Ealesa

Idiopatyczne zapalenie naczyń, zwane chorobą Ealesa, dotyczy części obwodowej siatkówki. Bardzo trudno zróżnicować chorobę Ealesa z przebytym zapaleniem naczyń tętniczych. Pomocne bywają tu szczegółowy wywiad i poszukiwanie przewlekłej zatorowości albo choroby zakrzepowej bez stanu zapalnego. Możliwe przyczyny to: wady zastawkowe serca, zaburzenia rytmu serca, zmiany miażdżycowe tętnic szyjnych, a nawet hemoglobinopatie.

Niektórzy klinicyści zaliczają chorobę Ealesa do zespołu IRVAN (idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, neuroretinis) charakteryzującego się obecnością zapalenia naczyń, licznych makro- i mikrotętniaków z odczynem zapalnym siatkówki, naczyniówki i obwodowym zaburzeniem krążenia.

Różnicowanie choroby Ealesa ze zwyrodnieniem plamki związanym z wiekiem, szczególnie w początkowych stadiach choroby, jest łatwe. Oftalmoskopowo stwierdzamy zmiany okołożylne, a angiograficznie – zaburzenia obwodowego mikrokrążenia włośniczkowego. Biegun tylny i plamka nie wykazują charakterystycznych dla AMD zmian, druzy są nieobecne.

Piśmiennictwo 

1. Heiman H., Kellner U., Foerster M.H. Atlas of fundus angiography. Stuttgart New York: Georg Thieme Verlag, 2006; 118–119.

2. Kałużny J., Mierzejewski A., Milewski S.A., Kałużny J.J. Badania angiograficzne dna oka. Wrocław: Volumed, 1998; 7–12, 179–180.

 3. Kański J.J. Okulistyka kliniczna. Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner ,1997, wydanie I; 197–198.

„Przegląd Okulistyczny” 2011, nr 2 (40), s. 1-2.