Dr n. med. Ewa OLESZCZYŃKS-PROST

Centrum Okulistyki Dziecięcej

Choroba zezowa.

Wcześniactwo

Wybrane zagadnienia okulistyki dziecięcej.

Zez jest schorzeniem polegającym na nierównoległym ustawieniu oczu. Może występować stale lub okresowo oraz pojawiać się podczas patrzenia do bliży bądź do dali. Schorzenie to dotyczy od 2 do 5% populacji dziecięcej i jest ważną przyczyną problemów wzrokowych i psychologicznych. Zez może być wrodzony lub nabyty.

Musimy pamiętać, że:

• dzieci nie wyrastają z zeza;
• leczenie rozpoczynamy natychmiast po jego wykryciu, gdyż wiek dziecka ma decydujące znaczenie w rozwoju prawidłowego widzenia obuocznego;
• proste ustawienie oczu możliwe jest w każdym wieku dziecka i przyczynia się do  polepszenia widzenia;                                                                                        
• leczenie zeza może być zarówno zachowawcze, jak i  operacyjne.

Leczenie zeza ma na celu uzyskanie dobrej ostrości wzroku obu oczu, równoległego ustawienia oczu i prawidłowego widzenia obuocznego.

Widzenie obuoczne to najdoskonalsza funkcja układu wzrokowego. Jest to skoordynowana czynność obu oczu prowadząca do uzyskania pojedynczego przestrzennego wrażenia wzrokowego (stereopsji). Promienie świetlne pochodzące od przedmiotów świata zewnętrznego po przejściu przez ośrodki łamiące oczu padają na siatkówkę, tworząc w niej obraz. Siatkówka jest złożonym układem nerwowym, zdolnym do zamiany bodźca świetlnego na bodziec nerwowy i przesłania go dalej, poprzez nerwy wzrokowe i szlaki nerwowe, do kory mózgowej płata potylicznego (pole 17,18 wg Brodmana). Dopiero w korze mózgowej następuje ocena i uświadomienie sobie cech danego przedmiotu, czyli właściwe widzenie. Filogenetycznie zakodowany odruch u każdego zdrowego człowieka to ustawienie plamki na przedmiot budzący nasze zainteresowanie. Mówimy wtedy o fiksacji centralnej. Fiksować możemy jednoocznie, jak i obuocznie. Wraz z fiksacją obuoczną powstaje obuoczne widzenie. Zdolność spostrzegania dwóch różnych obrazów, z których każdy tworzy się na siatkówce jednego oka, to I stopień widzenia obuocznego, czyli jednoczesna percepcja. Zlanie się jednakowych obrazów pochodzących z obu oczu w jeden plastyczny to II stopień widzenia obuocznego, czyli fuzja. Jest to proces ośrodkowy, zależny od kory mózgowej. Fuzja możliwa jest tylko pod warunkiem, że pobudzane są korespondujące punkty siatkówek. Powstaje wtedy prawidłowa korespondencja siatkówkowa. Obrazy odbierane przez korespondujące punkty siatkówek są widziane pojedynczo. Geometryczne miejsce wszystkich punktów widzianych pojedynczo nazywamy horopterem. Przed horopterem i poza nim istnieje mała klinowa przestrzeń dopuszczalnej tolerancji, tzw. przestrzeń Panuma. Jeżeli obrazki występują z horopteru, ale znajdują się jeszcze w obrębie przestrzeni Panuma, powstaje widzenie stereoskopowe, czyli III stopień widzenia obuocznego. Stereopsja związana jest z obuoczną paralaksą, czyli faktem, że oczy są oddalone od siebie o odległość źrenic i obraz powstający w jednym oku różni się nieznacznie od obrazu z drugiego oka. Konwergencja i akomodacja są także niezbędne do oceny głębi i odległości, szczególnie z bliska.

 Do prawidłowego rozwoju i utrzymania widzenia obuocznego konieczne jest spełnienie następujących warunków:

• prawidłowa budowa oczu i ich ustawienie w oczodole;
• odpowiednio wyrównana wada wzroku;
• dobre widzenie w obu oczach;
• prawidłowa czynność mięśni gałkowych;
• odpowiednia funkcja układu nerwowego oczu odpowiedzialnego za przetwarzanie i przekazywanie bodźców wzrokowych do OUN;
• prawidłowe funkcjonowanie kory mózgowej w celu odbioru, przetwarzania i interpretacji wrażeń wzrokowych.

Zez jest schorzeniem, w którym dochodzi do zaburzenia precyzyjnego mechanizmu widzenia obuocznego pojedynczego, opartego na prawidłowej korespondencji siatkówkowej. Bodźce świetlne padają na niekorespondujące punkty siatkówek obu oczu, wywołując dwojenie (diplopia). Na korespondujące punkty siatkówek padają natomiast różne obrazy, powodując zamieszanie (confusion).Organizm broni się przed takim stanem, gdyż całkowicie uniemożliwia to orientację w przestrzeni. Wytwarza się mechanizm adaptacyjny, który stopniowo doprowadza do powstania nowych nieprawidłowych form widzenia obuocznego:

• hamowanie;
• nieprawidłowa korespondencja siatkówkowa.

Początkowo występuje hamowanie, czyli psychiczne wyłączenie wrażeń wzrokowych oka zezującego. Jeżeli jest ono przejściowe, tzn. występuje tylko podczas obuocznego patrzenia, to mówimy wówczas o tłumieniu (suppressio). Występuje ono typowo w zezach naprzemiennych, w oku w danej chwili zezującym, a znika, gdy oko staje się prowadzące. W stałym zezie jednego oka dochodzi do trwałego hamowania, czyli rozwoju niedowidzenia (ambliopia), które istnieje także po ustaniu bodźców hamujących z drugiego oka. Ambliopia w zezie jest spowodowana zahamowaniem widzenia w okolicy plamki bez organicznej przyczyny. Wiąże się to ze złą fiksacją oraz nieprawidłową lokalizacją na wprost.

Nieprawidłowa korespondencja siatkówkowa występuje zarówno w zezie jednostronnym, jak i naprzemiennym. Plamki obu oczu tracą wspólny kierunek wzrokowy, a ekscentryczne miejsce siatkówki oka zezującego (pseudo-fovea) koresponduje z plamką drugiego oka. Dotyczy to także pozostałych punktów korespondujących w siatkówkach obu oczu.

Etiologia choroby zezowej może być bardzo różna, tak więc zainteresowanych Państwa odsyłam do dokładniejszych opracowań.

Podczas pierwszej wizyty oceniamy, z jakim rodzajem zeza zgłosiło się dziecko, a może być to:

• zez pozorny (pseudostrabismus);
• zez ukryty (endophoria, egzophoria)
• zez jawny towarzyszący (zez zbieżny, zez rozbieżny, hipertropia, hipotropia, zezy skośne);
• zez porażenny (zez nietowarzyszący);
• wrodzone zespoły zaburzeń narządu ruchu gałki ocznej.

Prawidłowo przeprowadzone badanie i wczesne rozpoznanie choroby zezowej jest bardzo ważne, gdyż tylko natychmiast podjęte działanie daje szanse na wyleczenie dziecka. Istnieje bardzo wiele metod badania w zezie. Przytoczę tutaj jedynie najważniejsze i powszechnie uznane.

Na całość badania składają się:

• ocena przyczyn powstania zeza;
• diagnostyka ambliopii;
• pomiary kąta zeza;
•  ocena widzenia obuocznego.

Badanie rozpoczynamy od wywiadu i oglądania. Wywiad powinien pomóc w ustaleniu przyczyn powstania zeza i jego dotychczasowego przebiegu. Oglądaniem można stwierdzić kierunek odchylenia oka zezującego i przybliżoną wielkość kąta zeza. Należy zwrócić uwagę na wielkość obu gałek ocznych oraz ich ustawienie w oczodołach. Patrzymy również na szerokość szpary powiek, ich ruchomość oraz obecność współruchów patologicznych. Wstępnie oceniamy ruchomość oczu oraz sprawdzamy, czy nie występuje oczopląs. Oceniamy także ustawienie głowy, skręt twarzy i ustawienie brody:

• zez poziomy jest kompensowany przez zwrot twarzy wokół osi pionowej w prawo lub lewo;
• zez pionowy wyrównuje obniżenie lub uniesienie brody wokół osi poziomej;
• zezy skośne są wyrównywane przez pochylenie głowy wokół osi strzałkowej na prawy lub lewy bark;
• torticollis ocularis występuje w nadczynności mięśni skośnych, w zespole A lub V (aby uzyskać pojedyncze pole widzenia obuocznego), w oczopląsie (wyrównawcze ustawienie głowy ze strefą ciszy). Testem potwierdzającym torticolli ocularis jest zmiana ustawienia głowy przy zakryciu jednego oka.

Kolejne badanie obejmuje ocenę ostrości wzroku przy patrzeniu każdym okiem osobno i obuocznie, z daleka i z bliska, zarówno bez okularów, jak i w okularach. Oceny wielkości niedowidzenia dokonujemy na podstawie tablic Snellena oraz badania fiksacji jednoocznej. Badanie ostrości wzroku możemy wykonać nawet u najmniejszych dzieci. Wymaga to zastosowania specjalnych technik, takich jak:

• obserwacja;
• wywołanie oczopląsu kinetycznego(OKN);
• test preferential looking;
• specjalne optotypy obrazkowe dla małych dzieci;
• ocena fiksacji jednoocznej;
• badanie elektrofizjologiczne VEP.

Ryc.1. Badanie 3,5-miesięcznego dziecka za pomocą OKN

Wielkość wady wzroku oceniamy u każdego dziecka za pomocą automatycznego keratorefraktometru. Badanie wykonujemy zawsze po porażeniu akomodacji, podawaną dwa razy dziennie przez 3 dni 0,25–1% atropiną.

Podczas pierwszej wizyty oceniamy ruchomość gałek ocznych oraz kąt odchylenia oczu, czyli kierunek i wielkość kąta zeza. Badanie ruchomości gałek ocznych wykonujemy  w 9 zasadniczych kierunkach spojrzenia, w celu stwierdzenia, czy u pacjenta występuje zez  towarzyszący czy porażenny. Należy także zbadać konwergencję.

Do pomiarów kąta zeza służy nam wiele metod. Pozwolę sobie w tym miejscu wymienić następujące:

• test Hirschberga (obserwacja odbicia światła rzutowanego na wprost na rogówkach obu oczu);
• test Krimsky’ego (pryzmatyczny);
• test naprzemiennego zakrywania oczu (cover test i cover-uncover test);
• pryzmatyczny test naprzemiennego zakrywania oczu;
• ocena kąta zeza na synoptoforze;
• próba Maddoxa.

Ryc. 2. Ocena kąta zeza pryzmatycznym testem cover-uncover ( t. Krimsky’ego).

Kolejnym badaniem jest ocena zakresu widzenia obuocznego. Prawidłowe widzenie obuoczne składa się z jednoczesnej percepcji, prawidłowego zakresu fuzji i stereoskopii. W zezie następuje zaburzenie poszczególnych mechanizmów, zmieniające korespondencje siatkówek i często wywołujące różnego stopnia tłumienie (supresję). Do badania widzenia obuocznego i jego zaburzeń wykorzystujemy wiele testów. Jednym z nich jest badanie na synoptoforze, pozwalające na jednoczesną ocenę percepcji, fuzji i stereoskopii.

Kolejny test ze szkłami Bagoliniego ocenia nieprawidłową korespondencję siatkówkową lub tłumienie podobnie jak test Wortha (czerwono-zielone światła). Widzenie stereoskopowe można badać za pomocą stereotestów i spolaryzowanych okularów (test TNO, test Titmus, test Lang).

Chorobę zezową należy odróżnić od pozostałych rodzajów zeza. Tylko prawidłowe zdiagnozowanie pozwala na podjęcie odpowiedniego postępowania, które prowadzi do wyleczenia zeza. Zez jawny towarzyszący jest czasami jedynie objawem różnych schorzeń anatomicznych oczu, które wymagają leczenia operacyjnego lub zachowawczego (np. zaćma wrodzona, choroby rogówki, siatkówki). Po ich wyleczeniu lub wykluczeniu przystępujemy do leczenia zeza.

Leczenie zeza rozpoczynamy natychmiast po jego wykryciu, bez względu na wiek dziecka. Zawsze jest ono długotrwałe i wymaga wiele cierpliwości oraz dobrej współpracy lekarza z rodzicami i dzieckiem.

Celem leczenia jest uzyskanie pojedynczego widzenia obuocznego przy pełnej ostrości wzroku oraz prawidłowym ustawieniu i ruchomości gałek ocznych.

Główne zasady leczenia zeza są następujące:

• dążymy do poprawy wzroku oka zezującego, wytworzenia fiksacji środkowej i prawidłowej lokalizacji wzrokowej za pomocą różnych metod leczenia.
• doprowadzamy do równoległego ustawienia oczu, stosując pryzmaty, iniekcje toksyny  botulinowej lub operacje.
• w odpowiednim stadium terapii przystępujemy do ćwiczeń pleoptyczno-ortoptycznych, czyli ćwiczeń widzenia obuocznego. Mają one na celu odzyskanie prawidłowej korespondencji siatkówkowej i obuocznej lokalizacji wzrokowej w wolnej przestrzeni. Dążymy do uzyskania jednoczesnej percepcji i fuzji z dużym zakresem oraz w miarę możliwości widzenia steroskopowego.

Leczenie zeza rozpoczynamy od oceny wady wzroku i przepisania odpowiednich okularów lub soczewek kontaktowych. Wada refrakcji jest najczęstszą przyczyną zeza towarzyszącego. Po badaniu refrakcji należy ocenić fiksację każdego oka oddzielnie za pomocą wizuskopu, a następnie przedni odcinek oraz dno każdego oka.

Nadwzroczność, krótkowzroczność i astygmatyzm wyrównujemy całkowicie lub prawie całkowicie, zarówno w celu uzyskania dobrej ostrości wzroku, jak i przerwania patologicznych odruchów akomodacyjno-konwergencyjnych. Jeżeli występuje anizometropia powyżej 3 Dsph oraz 1,0 Dcyl, konieczne jest zastosowanie soczewek kontaktowych w celu umożliwienia rozwoju widzenia obuocznego. Zasadą jest, że okulary lub soczewki kontaktowe muszą być noszone stale.

W niektórych postaciach zeza towarzyszącego już samo noszenie okularów jest wystarczającym leczeniem. Zez akomodacyjny jest tego najlepszym przykładem.

Ambliopia pojawia się u dzieci z anizometropią, zezem towarzyszącym jednostronnym bądź w przypadkach zmian anatomicznych występujących od urodzenia lub powstałych we wczesnym dzieciństwie (zaćma wrodzona, PFV, zmętnienia, blizny, dystrofie rogówki, zwyrodnienia lub stany prozapalne siatkówki i naczyniówki). Po wyleczeniu zmian anatomicznych przystępujemy do leczenia ambliopii czynnościowej z nieużywania (ambliopia ex anopsia). Podstawowym leczeniem ambliopii jest obturacja oka zdrowego, która ma na celu zmuszenie do patrzenia okiem zezującym i poprawę ostrości wzroku tego oka. Pod pojęciem tym rozumiemy nie tylko całkowite zasłonięcie, ale także każde sztuczne osłabienie obrazu siatkówkowego w jednym oku przez zastosowanie reduktorów ostrości wzroku (folie okularowe Bangertera) lub metod penalizacyjnych. Dodatkowym leczeniem ambliopii, oprócz zasłaniania, są ćwiczenia pleoptyczne. Ich celem jest przywrócenie plamce oka zezującego prawidłowej czynności oraz dominacji nad obwodem siatkówki.       

Z chwilą wyleczenia niedowidzenia i uzyskania fiksacji centralnej przystępujemy do następnego etapu leczenia, który polega na przywróceniu dziecku pojedynczego widzenia obuocznego przy prawidłowym ustawieniu oczu. Równoległe ustawienie oczu możemy uzyskać za pomocą kilku metod:

• zastosowanie pryzmatów według metody lokalizacyjnej leczenia zeza;
• wstrzyknięcia botuliny A do mięśni zewnątrzgałkowych;
• zabieg operacyjny (osłabienie lub wzmocnienie odpowiednich mięśni zewnątrzgałkowych).

Równoległe ustawienie oczu umożliwia stałe symetryczne pobudzanie obu siatkówek przez cały dzień. Dodatkowo prowadzimy ćwiczenia przywracające prawidłową korespondencję siatkówek oraz kolejne stopnie widzenia obuocznego – ortoptyczne oraz ćwiczenia wzrokowej lokalizacji przestrzennej z pryzmatami hiperkorekcyjnymi.

Wcześniactwo

Retinopatia wcześniaków jest jedną z retinopatii proliferacyjnych, w przebiegu których dochodzi do rozwoju nieprawidłowych naczyń oraz towarzyszącej im tkanki włóknistej w siatkówce, a także ponad nią w ciele szklistym. Chociaż nazwa schorzenia sugeruje, że jest to tylko choroba siatkówki, zmiany dotyczą całego oka. W każdym wieku dziecka może wystąpić:

• zaćma;
• jaskra;
• odwarstwienie siatkówki;
• stożek rogówki;
• zmętnienia rogówki (keratopatia pasmowata).

U dzieci po przebyciu retinopatii wcześniaków stwierdza się także o wiele częstsze występowanie wad wzroku oraz zaburzeń funkcji narządu wzroku.

Uważa się, że wadą typową dla wcześniaków po przebytej retinopatii jest krótkowzroczność, najczęściej średniego i dużego stopnia (od –5,0 do –18,0 Dsph), bardzo często połączoną z astygmatyzmem rogówkowym lub soczewkowym. Wadę tę stwierdza się u 25–80% badanych.

U wcześniaków, które nie przeszły retinopatii, także częściej stwierdza się wady wzroku. W zależności od wieku badanej grupy poszczególni autorzy stwierdzają duże różnice w częstości występowania krótkowzroczności. Procentowo dzieci z tą wadą wzroku jest dużo – średnio 8–14% w wieku 5–10 lat, podczas gdy wśród urodzonych o czasie krótkowzroczność występuje u średnio 1,8–9%. Inne wady wzroku, takie jak nadwzroczność lub astygmatyzm, występują także nieco częściej niż u dzieci urodzonych o czasie.

 Z wadami wzroku, uszkodzeniami w OUN oraz warunkami okołoporodowymi wcześniaka wiąże się częste występowanie choroby zezowej (9,9–22,5% dzieci, w porównaniu z 2,1–5,9% dzieci urodzonych o czasie). Częściej obserwuje się również oczopląs (2,4% w porównaniu z 0,1%), zaburzenia widzenia obuocznego (odpowiednio 4,3% i 0,6%), stereoskopię (16,7% i 3,8%) oraz brak pełnej ostrości wzroku (4,0–10,2% oraz  0,1–3%), pomimo że nie stwierdza się u nich zmian anatomicznych w gałce ocznej.

Przedstawione wyżej dane wskazują, że każde dziecko, u którego rozpoznano retinopatię wcześniaków, niezależnie od stopnia regresji zmian w oczach powinno być otoczone stała opieką okulistyczną, ze względu na możliwość wystąpienia rozmaitych zmian w narządzie wzroku. Mogą one pojawić się nawet wiele (kilkadziesiąt) lat później.

U większości wcześniaków (ok. 94%) nie dochodzi do rozwoju retinopatii.

Wcześniactwo ma ogromny wpływ na rozwój widzenia u dziecka i dlatego również wcześniaki, u których po porodzie nie stwierdzono retinopatii, powinny być uważane za grupę obarczoną większym ryzykiem rozwoju chorób narządu wzroku. W związku z tym wskazane jest objęcie ich szczególną opieką okulistyczną.

Zaleca się, aby wszystkie wcześniaki (niezależnie od tego, czy rozpoznano retinopatię) były dodatkowo badane w 1 roku życia, a w przypadku zauważenia jakichkolwiek zmian w układzie wzrokowym natychmiast zgłaszały się na badania okulistyczne. Ważne jest wczesne rozpoznanie wady wzroku, niedowidzenia, zeza, oczopląsu, w celu szybkiego podjęcia odpowiedniego leczenia.

 „Przegląd Okulistyczny” 2007, nr 6 (20), s. 1-3