KERATOPATIA WIROWATA - OBJAW CHOROBY DZIEDZICZNEJ

CZY EFEKT JATROGENNY?

Lek.Mateusz Czarnecki

Katedra i Klinika Okulistyki UM we Wrocławiu

Keratopatia wirowata (ang.cornea vertillicata), nazywana również dystrofią wirową Fleischera, jest niespecyficznym objawem powstającym w wyniku odkładania się lizosomalnych depozytów w warstwie podstawnej nabłonka rogówki. Ten charakterystyczny wzór najczęściej jest spowodowany długotrwałym leczeniem amiodaronem w średnich lub wysokich dawkach. Do podobnych zmian dochodzi w chorobie Fabry’ego w wyniku kumulacji sfingolipidów.

W biomikroskopie keratopatia wirowata jest widoczna jako szarawe lub złociste linie układające się na kształt wiru. Wychodzą one z punktu poniżej źrenicy, podążają ku obwodowi, nie zajmując rąbka. Zmiany występują obustronnie u pacjentów z chorobą Fabry’ego, częściej jednak wywoływane są przez różne leki.

Leki ogolnoustrojowe

Jak wiadomo, leki o działaniu ogólnoustrojowym mogą wywierać niepożądane działania na narząd wzroku. W zasadzie każdy lek może powodować zmiany czynnościowe lub organiczne. Do leków wywołujących keratopatię i odkładanie złogów zalicza się chlorochinę, chloropromazynę, niesteroidowe leki przeciwzapalne, tamoksyfen oraz amiodaron. Amiodaron jest lekiem przeciwarytmicznym III klasy wg podziału Vaughana Williamsa. Znajduje on zastosowanie w leczeniu nadkomorowychn i komorowych zaburzeń rytmu serca. Jest to organiczny związek jodu o budowie przypominającej tyroksynę. Specyficzna dla tego leku jest możliwość podawania go pacjentom z dysfunkcją lewokomorową. Aplikowanie amiodaronu może skutkować wieloma działaniami niepożądanymi. Zalicza się do nich:

• nadwrażliwość na światło,

• powstawanie mikrozłogów w rogówce,

• włóknienie płuc,

• działanie hepatotoksyczne,

• wystąpienie neuropatii obwodowej.

Obecność cząsteczki jodu może prowadzić do nadczynności lub niedoczynności tarczycy. Lek ten cechuje się właściwościami lipofilnymi, a więc odkłada się w tkance tłuszczowej, mięśniach szkieletowych, mięśniu sercowym oraz tarczycy. Długi okres półtrwania leku (28–100 dni) powoduje, że po odstawieniu jego działanie utrzymuje się jeszcze bardzo długo. Po raz pierwszy zmiany oczne po zastosowaniu leku zostały opisane w 1967 r. Pacjenci przyjmujący amiodaron najczęściej nie zgłaszają żadnych objawów ze strony narządu wzroku. Jeżeli objawy uboczne już występują, to mogą przybrać następującą postać:

• widzenie niebiesko-zielonych pierścieni,

• zmiany typu halo wokół źródeł światła,

• pogorszenie widzenia nocnego,

• spadek ostrości widzenia,

• światłowstręt,

• suchość oczu,

• zapalenie skóry powiek.

Niekiedy też dochodzi do zmętnienia podtorebkowego soczewki lub neuropatii nerwu wzrokowego. Jednakże zdecydowanie najczęściej zmiany oczne obejmują rogówkę. W nabłonku dochodzi do tworzenia się złogów. Przyjmuje się, że występowanie keratopatii polekowej dotyczy ok. 70–100% pacjentów. Tradycyjnie wyróżnia się trzy stadia:

I. połączenie drobnych szarych lub złoto-brązowych punktów zmętnienia rogówki w poziomą linię w dolnej części nabłonka;

II. powstawanie dodatkowych rozgałęzień i linii horyzontalnych przypominających „kocie wąsy”, podobnych do częściej spotykanych linii Hudsona-Stahliego;

III. formowanie się pionowych spirali, które rozpoczynają się w punkcie poniżej źrenicy i wirują

w kierunku zewnętrznym, oszczędzając rąbek. Orlando i wsp. zaproponowali także wyodrębnienie IV stadium, w którym nieregularne, brązowe zgrupowania barwnika pojawiają się w okolicach rozgałęziających się wzorów. Warto przy tym zauważyć, że opracowania opisujące keratopatię

wirowatą rzadko wzmiankują to stadium. Najprawdopodobniej spowodowane jest to brakiem badań kontrolnych u pacjentów przyjmujących duże dawki amiodaronu przez wiele lat. Odkładanie się złogów może również dotyczyć osi widzenia, jednakże wtedy w przeważającej większości przypadków ostrość wzroku nie jest upośledzona. Czasami może pojawiać się objaw halo (rozszczepienia światła). Rozwój zmian jest uzależniony od dawki oraz długości leczenia lekiem. U niektórych osób keratopatia była obserwowana już od 6. dnia leczenia. Przeciętnie przyjmuje się, że występuje ona po 1–6 miesiącach terapii. Zaprzestanie kuracji amiodaronem skutkuje wycofaniem się zmian (rozpuszczeniem złogów) w ciągu 3–20 miesięcy, a samo ich wystąpienie w rogówce pacjenta nie jest bezwzględnym wskazaniem do zaprzestania kuracji. Innymi lekami wywołującymi zmiany w nabłonku rogówki są chlorochina i hydroksychlorochina. Są to pochodne chinolonu wykorzystywane w profilaktyce i terapii malarii, a także w leczeniu większości chorób reumatycznych (RZS, młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego). W przeciwieństwie do amiodaronu wystąpienie zmian w trakcie przyjmowania chlorochiny i hydroksychlorochiny nie jest uzależnione od wysokości dawki oraz czasu podawania. Także w tym przypadku zmiany są odwracalne, chociaż czasami mogą ustąpić pomimo kontynuowania leczenia. Inne leki, po których może dojść do rozwoju keratopatii wirowatej zawiera tabela 1.

Czytaj więcej