Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

lek. Adela Justyńska

Szpital Specjalistyczny im. Ludwika Rydygiera w Krakowie sp. z o.o.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic dotyczy dużych i średnich naczyń tętniczych. Stwarza poważne ryzyko głębokiego i nieodwracalnego obniżenia ostrości wzroku- wymaga zatem szybkiego rozpoznania i włączenia leczenia. Złotym standardem w diagnostyce jest  biopsja tętnicy skroniowej ale leczenie jest wielokrotnie włączane przed uzyskaniem takiego potwierdzenia w oparciu o objawy kliniczne i badania laboratoryjne.

czytaj dalej

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Objawy kliniczne

Olbrzymiokórkowe zapalenie tętnic typowo dotyka pacjentów po 50 roku życia, częściej kobiet i mieszkańców północnej Europy.

Symptomy są rezultatem zarówno niedokrwienia jak i toczącego się stanu zapalnego. Obejmują objawy ogólne takie jak osłabienie, gorączkę, niedożywienie z utratą wagi a nawet anoreksję.

Typowy jest nowopowstały ból głowy, szczególnie w okolicy skroniowej. Chromanie żuchwy  i przeczulica skóry głowy wynikają ze zmian niedokrwiennych.

Może być wyczuwalne osłabienie tętna na tętnicy skroniowej z wyraźnym zaznaczeniem jej przebiegu, tkliwością a nawet ociepleniem skóry. Charakterystycznie polimialgia reumatyczna współwystępuje aż u 40% pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic

Objawy okulistyczne

Zaburzenia widzenia dotyczą nawet 70% pacjentów. Najczęściej pojawiają się w postaci AAION ( przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego z zapaleniem tętnic) z nagłym , bezbolesnym i głębokim obniżeniem ostrości wzroku jednego lub obu oczu. Należy ją odróżnić od postaci bez zapalenia tętnic ( NAION) co może sprawiać trudności. W tym miejscu warto podkreślić,że NAION nigdy nie jest poprzedzone przejsciowym spadkiem ostrości wzroku a w ocenie dna oka nie znajdziemy ,, kłębków waty".

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic wprowadzamy do różnicowania u każdego starszego pacjenta z obuocznym lub jednoocznym nagłym lub przejsciowym obniżeniem ostrości wzroku. Podejrzani są również pacjenci  z zatorem tętnicy środkowej siatkówki bez widocznego materiału zatorowego a także z dwojeniem jako wynikiem niedotlenienia mięśni gałkoruchowych lub dotyczących ich nerwów.

Badania laboratoryjne

Przy podejrzeniu powyższego rozpoznania należy pacjentowi wykonać badanie OB  (wartość diagnostyczna > 50 mm/h) oraz CRP (  wartość diagnostyczna >2.45 mg/dl). Warto tu zaznaczyć,że wykonanie obu oznaczeń zwiększa znacznie specyficznosc badan.

Ponadto należy wykonac badanie morfologii krwi gdzie naszą uwagę powinny zwróć trombocytoza (powyzej 400 tys) oraz anemia normocytarna.

W diagnostycznie trudnych przypadkach mozna rozważyć oznaczenie poziomu IL-6 i fibrynogenu.

Złotym standardem jest biopsja tętnicy skroniowej.

Niestety czasem przebieg schorzenia nie jest typowy. Niepełny obraz może wynikać z obecnosci prawidłowych wyników badan laboratoryjnych – nawet do 4 % przypadków. Biopsja może dać ujamny wynik ze względu na zbyt mały rozmiar próbki ( prawidłowo powinna obejmować min 20 mm) Czasem do rozpoznania wymagane jest pobranie fragmentu przeciwległej tętnicy skroniowej

Badania obrazowe

Przy braku możliwości wykonania pilnej biopsji można rozważyć wykonanie USG Dopplera tętnic skroniowych  w poszukiwaniu ,, objawu halo"świadczącego o pogrubieniu ściany tętnicy. W piśmiennictwie sugerowane jest również wykorzystanie MRI do diagnostyki stanu zapalnego ścian naczyń oraz badanie PET. Niestety badania obrazowe nie mogą wykluczyć rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

Leczenie

Szybkie włączenie leczenia jest niezbędne celem zapobiegania dalszego pogorszeniu ostrości wzroku. Najczęstsza terapia to  dożylny metylprednizolon 1g/dzień, minimalnie przez trzy kolejne doby lub doustny prednizon w dawce 1mg/kg mc. Leczenie  jest utrzymywane przez kolejne 4 tyg w postaci doustnej i modulowane w zależności od przebiegu schorzenia i poziomu markerów zapalnych. Dawka podtrzymująca wynosi ok 10-15 mg/dzień i czasem jest wymagana nawet przez rok.

W sytuacji nietolerancji sterydów możliwe jest włączenie metotrekstau bądź anty-TNF alfa jednak skutecznosc tych ostatnich nie została  ostatecznie dowiedziona.

U pacjentów z olbrzymiokmórkowym zapaleniem tętnic niewielkie dawki aspiryny ok 100mg/dzień są skuteczne jako prewencja dalszej utraty widzenia i epizodów niedokrwiennych takich jak udar.

Podsumowanie

Postawienie prawidłowego rozpoznania może nastręczać trudności ale jest niezmiernie ważne ze względu na konsekwencje dla dalszego widzenia pacjenta a także jego ogólnego stanu zdrowia.

Zgodnie z kryteriami American College of Rheumatology podejrzenie rozpoznania można oprzeć na trzech z pięciu elementów: 1. wiek powyzej 50rz. 2. nowy rodzaj bólu głowy u pacjenta 3. przeczulica skóry główy i obniżone tętno na tęnicy skroniowej 4. poziom OB większy niż 50 mm/godz 5. dodatni wynik biosji tętnicy.

Należy jednak podkreślić,że pozytywny wynik biopsji nawet przy braku pozostałych kryteriów obliguje nas do jak najszybszego podania ogólnej steroidoterapii.

Źródło: Przegląd Okulistyczny Rok X Nr 6/2013 (56)